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Estimulação Cerebral - DBS- e Sindrome de Hallervorden-Spatz



Estimulação cerebral profunda de palidal para distonia generalizada severa de longa data em Hallervorden - Síndrome de Spatz

Relatório do caso

Intervalo de página: 706-709

Volume/Problema: Volume 100: Edição 4

✓ A distonia generalizada é um dos distúrbios de movimento mais incapacitantes. Cirurgia estereotática ablativa, como a pallidotomia, foi realizada para distonia medicamente refratária. Recentemente, a estimulação cerebral profunda (DBS) tem aparecido como uma alternativa aos procedimentos ablativos. No entanto, houve poucos relatórios publicados detalhando a melhora na distonia com a DBS.

Este homem de 36 anos com Hallervorden - síndrome de Spatz sofreu de distonia primária intratável generalizada por 28 anos. Ele era completamente dependente de atividades de vida diária e cadeira de rodas por causa de movimentos disstônicos contínuos graves na face, língua, pescoço, tronco e extremidades superior e inferior enquanto estava em repouso. A pontuação da Escala de Classificação da Distonia Burke-Fahn-Marsden (BFM) foi de 112 (máximo de 120 pontos). A DBS bilateral do globus pallidus internus foi realizada e resultou em melhora acentuada no funcionamento motor e sintomas tásticos com redução significativa da incapacidade. O escore da BFM melhorou para 22,5 pontos (melhora de 80%) em 3 meses após a cirurgia e a distonia do paciente ainda foi bem suprimida 1 ano após a cirurgia.

A estimulação palidal bilateral é um tratamento eficaz e seguro para distonia generalizada intratável em Hallervorden — síndrome de Spatz, mesmo que a deficiência seja grave e de longa data.


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